дата
название
текст
ссылка
17.01.2025
В РФ дети с "синдромом бабочки" начали получать лекарства от "Круга добра"
https://tass.ru/obschestvo/22895639
Несовершеннолетние пациенты с буллезным эпидермолизом (также известным как "синдром бабочки") в РФ начали получать генную терапию инновационным препаратом, закупаемым фондом "Круг добра". В ближайшие месяцы лекарство получат около 150 детей из 65 регионов страны, сообщили ТАСС в пресс-службе фонда.
"16 января в Центре генных дерматозов НИКИ детства Минздрава Московской области стартует терапия в России тяжелого заболевания буллезный эпидермолиз препаратом генной терапии Беремаген геперпавек. Инновационный препарат закупает созданный президентом России Фонд помощи детям с тяжелыми и редкими заболеваниями "Круг добра", - говорится в сообщении.
По информации фонда, препарат представлен в форме геля, что обусловлено особенностями и возможностями генной терапии именно кожи. В месте нанесения лекарства клетки кожи, не способные нормально вырабатывать коллаген из-за генетической поломки, теперь смогут функционировать как здоровые. "Результаты клинических исследований показывают, что применение лекарства позволяет затягиваться ранам на коже у детей с самыми тяжелыми формами буллезного эпидермолиза, а эффект применения достаточно продолжителен", - подчеркнули в пресс-службе.
Процедура нанесения препарата предполагает разморозку, смешивание двух фракций (все занимает 35 минут), обработку раны и нанесение геля по определенной процедуре. Нанесение препарата должно проходить еженедельно. В ближайшее время 47 детей с тяжелыми формами буллезного эпидермолиза из 23 субъектов РФ получат терапию. Всего в ближайшие месяцы лекарство получат около 150 детей, которым подходит препарат, из 65 регионов страны.
В пресс-службе уточнили, что до недавнего времени для терапии тяжелой болезни не существовало специфического лекарственного препарата. Однако теперь новый препарат генной терапии оперативно стал доступен и российским детям с дистрофическим буллезным эпидермолизом и изменениями в гене COL7A1. Россия стала одной из первых стран в мире, где доступно лекарство, оно должно значительно упростить уход родителей за детьми, повысить качество жизни пациентов. Стоимость курса оценивается в несколько миллионов рублей.
Благодаря фонду 292 ребенка с тяжелыми формами буллезного эпидермолиза получают жизненно необходимые перевязочные средства - дорогостоящие специальные губчатые и сетчатые повязки, бандажи для их фиксации. Дети с таким заболеванием требуют ежедневного ухода, использования перевязочных материалов, разработанных специально для этой группы пациентов, профилактической терапии против бактериальных или грибковых инфекций.
Буллезный эпидермолиз - это группа наследственных заболеваний, которые включают различные генетические мутации. Все виды буллезного эпидермолиза проявляются нефизиологическим образованием болезненных пузырей. Тяжесть симптомов коррелирует с тяжестью образования пузырей и рубцевания и варьирует от легкой до тяжелой.
Заболевание может быть причиной сильной боли, кроме того, распространенные поражения кожи вызывают дисбаланс жидкости и потерю белка. Поврежденные кожные покровы могут инфицироваться, а инфекция может стать системной. Поражение слизистой оболочки может привести к нарушению питания, снижению прибавки массы тела и отставанию в росте, нарушению дыхания и патологии мочеполовой системы.
v-rf-deti-s-"sindromom-babochki"-nachali-poluchat-lekarstva-ot-"kruga-dobra"-13383210
17.01.2025
Более 25 тыс. МСП получили поддержку в рамках партнерских программ Минэкономразвития России
https://www.economy.gov.ru/material/news/bolee_25_tys_msp_poluchili_podderzhku_v_ramkah_partnerskih_programm_minekonomrazvitiya_rossii.html
В 2024 году свыше 25 тыс. МСП и самозанятых воспользовались партнерскими программами крупного бизнеса. Их реализацию осуществляет АНО «Национальное агентство „Мой бизнес“» при поддержке Минэкономразвития России.
«В 2024 году мы провели девять партнерских программ — ими охвачено более 25 тыс. получателей. Наш опыт показывает, что реализация таких программ — это эффективный механизм взаимодействия крупного бизнеса и государства, который приносит ощутимую пользу МСП. Это позволяет предпринимателям не только оптимизировать затраты, но и получить доступ к дополнительным возможностям, например к консультационной поддержке. При этом компании-партнеры укрепляют клиентскую базу и получают инструмент обратной связи для улучшения собственной продукции. Мы видим, что такой формат сотрудничества стал реальным инструментом развития предпринимательства», — отметила заместитель министра экономического развития РФ Татьяна Илюшникова.
Партнерами выступили такие компании, как VK, hh. ru, «Авито», «Яндекс», SuperJob, «Мегамаркет», «Ярмарка Мастеров» и другие. С помощью их программ предприниматели смогли сэкономить денежные и временные ресурсы на маркетинговое и рекламное продвижение, а также на поиск квалифицированных кадров.
Сейчас для МСП доступно специальное предложение «Сделано в России» в рамках партнерской программы АНО «Национальное агентство „Мой бизнес“» и «Мегамаркет». Благодаря ему предпринимателям оказывается услуга бесплатного хранения во всех категориях товаров на экспресс-складах. Предложение действует до 31 января 2025 года.
Бизнес также может получить софинансирование в размере 30% от стоимости регистрационного сбора для участия во всероссийском рейтинге «Индекс дела». Принять участие в рейтинге на специальных условиях могут предприниматели всех регионов, обратившись в центры «Мой бизнес».
Актуальную информацию о действующих партнерских программах можно найти на сайте мойбизнес. рф в разделе «Меры поддержки».
bolee-25-tys.-msp-poluchili-podderzhku-v-ramkakh-partnerskikh-programm-minekonomrazvitiya-rossii-13383206
17.01.2025
Марат Хуснуллин: Регионы Южного федерального округа расселили порядка 670 тыс. кв. м аварийного жилья с 2019 года
http://government.ru/news/53990/
Регионы Южного федерального округа активно участвуют в реализации программы по переселению людей из аварийных домов. По национальному проекту «Жильё и городская среда» на территории округа предусматривалось расселить 488,5 тыс. кв. м аварийного жилищного фонда и тем самым улучшить условия проживания 28,6 тыс. человек. Поставленную Президентом России задачу по сокращению непригодного жилфонда, выявленного до января 2017 года, выполнили все субъекты ЮФО, сообщил Заместитель Председателя Правительства, куратор Южного федерального округа Марат Хуснуллин.
«Все субъекты, которые входят в состав Южного федерального округа, достигли целевых показателей нацпроекта по площади расселённого аварийного жилья, выявленного до 2017 года, и количеству граждан, которые смогли благодаря этому улучшить условия проживания. С 2019 года в округе 42,3 тысячи жителей аварийных домов переехали в новые квартиры. Было расселено 667,6 тыс. кв. м непригодного жилфонда», – сказал Марат Хуснуллин.
Вице-премьер также отметил, что больше всего человек переехали из аварийных домов в Ростовской (14,9 тысячи человек), Волгоградской (9,6 тысячи человек) и Астраханской (8,3 тысячи человек) областях.
На состоявшемся на днях совещании по вопросам социально-экономического развития Крыма и Севастополя, которое в режиме видеоконференции провёл Президент России Владимир Путин, также было уделено внимание теме расселения аварийного жилищного фонда.
По словам Марата Хуснуллина, на сегодня в Республике Крым из аварийного жилья с 2019 года переселены 1876 человек, целевые показатели нацпроекта регионом выполнены. В Севастополе, который завершил действующую программу ещё в 2022 году, из непригодных домов переехали в новые квартиры 179 человек.
Генеральный директор Фонда развития территорий, оператора программы переселения, Ильшат Шагиахметов сообщил, что все регионы округа ответственно подошли к решению задачи по устойчивому сокращению непригодного для проживания жилфонда.
«Субъекты ЮФО дополнительно расселяют старое жильё по своим программам. Из общего количества по программе переселения 10,9 тысячи жителей аварийных домов смогли повысить комфорт проживания благодаря активности субъектов», – сообщил руководитель ФРТ.
Переселение людей из аварийных домов во всех регионах Южного федерального округа продолжится по новому нацпроекту «Инфраструктура для жизни». Сейчас субъекты уже определили объём аварийного жилфонда, который подлежит расселению в ближайшие годы.
marat-khusnullin:-regiony-yuzhnogo-federalnogo-okruga-rasselili-poryadka-670-tys.-kv.-m-avariynogo-z-13383201
17.01.2025
ОСК активно ведет строительство дноуглубительного речного флота
https://aoosk.ru/press-center/news/osk-aktivno-vedet-stroitelstvo-dnouglubitelnogo-rechnogo-flota/
На производственной площадке АСПО Южного центра судостроения и судоремонта ОСК формируются корпуса земснарядов со сменными фрезерным и роторно-ковшовым рыхлителями для углубления судоходных рек. Специализированный флот строится по российскому проекту 93.159А с максимальным использованием отечественного судового комплектующего оборудования.
Особенность данного проекта заключается в том, что на судах имеются два вида рыхлителей: фрезерный и роторно-ковшовой, которые будут меняться в зависимости от типа грунта. Стоит отметить, что дноуглубительное оборудование, гидравлика, технологические лебедки, а также вся автоматика — российского производства.
Контракт на поставку серии из шести судов подписан с Государственной транспортной лизинговой компанией. К строительству первых трех земснарядов астраханские судостроители приступили в 2024 году. Строительство еще трех заказов начнется в этом году, закладка первого из которых запланирована в марте.
Основное назначение судов — проведение дноуглубительных работ: разработка илистых, песчаных и песчано-гравелистых грунтов. Земснаряды также будут использоваться для очистки рек и каналов от наносов, для прокладки каналов и других гидротехнических сооружений.
Технические характеристики проекта: габаритная длина — 60,45 м; габаритная ширина — 12,3 м; осадка — 1,5 м; высота борта на миделе — 2,97 м; глубина разработки (минимальная/максимальная) — 2/10 м; диаметр пульпопровода — 550 мм; автономность — 14 суток.
osk-aktivno-vedet-stroitelstvo-dnouglubitelnogo-rechnogo-flota-13383196
17.01.2025
Дмитрий Чернышенко: Около 500 спортивных объектов появилось в России благодаря федпроекту «Спорт – норма жизни»
https://t.me/government_rus/18190?single
Заместитель Председателя Правительства Дмитрий Чернышенко и министр спорта Михаил Дегтярев подвели итоги федерального проекта «Спорт – норма жизни» в рамках национального проекта «Демография».
Общий объем финансирования проекта составил 141,4 млрд рублей. Более 80% этих средств были направлены на развитие спортивной инфраструктуры по всей стране.
Вице-премьер подчеркнул, что проект стал серьезным шагом в развитии массового спорта и спорта высших достижений.
«За 5 лет реализации федпроекта "Спорт – норма жизни" было возведено около 500 спортивных сооружений, модернизированы сотни площадок, подготовлены десятки тысяч специалистов. Более 23 млн россиян участвуют в движении ГТО, возрожденном по поручению Президента России Владимира Путина. 14 млн из них уже успешно выполнили нормативы. Это важный шаг к достижению нашей цели к 2030 году – 70% граждан России, регулярно занимающихся физической культурой и спортом», – отметил Дмитрий Чернышенко.
Созданная спортивная инфраструктура охватила все регионы России. Например, в Уфе открылся уникальный комплекс для гребного слалома; в Новокузнецке появился первый в регионе крытый футбольный манеж; в Дзержинске начал работу центр подготовки по адаптивным видам спорта «Парус».
По словам министра спорта Михаила Дегтярева, проект повлиял не только на спортивную инфраструктуру, но и на подход к подготовке кадров.
«За время действия программы обучение и повышение квалификации прошли более 62 тыс. специалистов, включая тренеров, инструкторов и организаторов мероприятий. Это гарантия высокого уровня спортивных услуг, которые теперь доступны людям по всей стране», – сообщил глава ведомства.
Еще одним важным результатом федпроекта «Спорт – норма жизни» стало введение социального налогового вычета за физкультурно-оздоровительные услуги с 2022 года.
В среднем объем возврата составил 19,5 тыс. рублей.
В 2024 году такой возможностью воспользовалось на 70% больше людей, а общая сумма возврата превысила 8 млрд рублей.
dmitriy-chernyshenko:-okolo-500-sportivnykh-obyektov-poyavilos-v-rossii-blagodarya-fedproektu-sport--13383192
17.01.2025
Минсельхоз отчитался о рекордах производства и урожая
https://tass.ru/ekonomika/22890101
Объем производства скота и птицы на убой в РФ в 2024 году в хозяйствах всех категорий, предварительно, составил 16,7 млн тонн, что является максимальным показателем в истории России и СССР. Об этом сообщили журналистам в пресс-службе Минсельхоза РФ.
"Производство скота и птицы на убой в 2024 году в хозяйствах всех категорий, предварительно, составило 16,74 млн тонн, что является максимальным показателем в истории России и СССР. В том числе достигнуто рекордное производство свиней и птицы на убой - 6,2 млн тонн и 7,1 млн тонн соответственно", - говорится в сообщении.
Сырого молока, согласно предварительной оценке, в прошлом году во всех категориях хозяйств было произведено 34,02 млн тонн - это на 0,6% выше показателя предыдущего года.
По данным министерства, в январе - ноябре 2024 года в сельхозорганизациях было выпущено 34,7 млрд штук куриных яиц, что соответствует уровню 2023 года. При этом отпускные цены на данную продукцию по состоянию на 15 января снизились на 7,2% и 11,5% за первую и вторую категории соответственно по сравнению с аналогичным периодом предыдущего года.
Развитие животноводческой отрасли способствует росту производства продукции переработки, подчеркнули в Минсельхозе. Например, за январь - ноябрь 2024 года было выпущено 2,3 млн тонн колбасных изделий (+1,9%), 4,5 млн тонн мясных полуфабрикатов (+5%) и 833 тыс. тонн мясных консервов (+1,2%). Самообеспеченность мясом и мясопродуктами в России сегодня превышает 100%.
Кроме того, в январе - ноябре было выпущено свыше 5,5 млн тонн питьевого молока, что на 5% превышает показатель за аналогичный период 2023 года. Сыров и творога произведено 768 тыс. тонн и 439 тыс. тонн соответственно - в обоих случаях прирост к уровню предыдущего года составил 5,7%, добавили в министерстве.
В министерстве отметили, что, по предварительным данным, РФ также установила исторические рекорды сбора урожая риса, сои и рапса.
"Несмотря на сложные погодные условия прошлого года, по всем основным культурам был получен достойный урожай, на уровне среднемноголетних значений. Это, в частности, касается зерновых и масличных, плодоовощной продукции, картофеля и других культур. По отдельным культурам, в том числе по рису, сое, рапсу, по предварительным данным, были достигнуты исторические рекорды", - говорится в сообщении.
В министерстве отметили, что ситуация на продовольственном рынке находится под постоянным вниманием Минсельхоза и других заинтересованных ведомств.
Что касается картофеля, то, как сообщили в Минсельхозе, в 2024 году производство этой культуры сократилось из-за неблагоприятных погодных условий, при этом был получен достойный урожай - по предварительным данным, 7,2 млн тонн в организованном секторе.
В то же время для дополнительного насыщения рынка необходимыми объемами продукции по доступным ценам было принято решение об установлении тарифной льготы на беспошлинный ввоз в Россию импортного картофеля объемом не более 150 тыс. тонн, а также моркови и яблок объемом до 55 тыс. тонн и 230 тыс. тонн соответственно. "Продукция предназначена для реализации в розничной торговле или последующей переработки. Данная мера позволит обеспечить внутренний рынок в межсезонье и в полной мере удовлетворить спрос потребителей", - подчеркнули в министерстве.
Кроме того, Минсельхоз РФ совместно с Минпромторгом прорабатывает возможность выстраивания долгосрочных отношений между торговыми сетями и поставщиками овощной продукции из стран СНГ. "Кроме того, продолжаем реализацию отдельного федерального проекта, направленного на стимулирование производства картофеля и овощей", - добавили в министерстве.
minselkhoz-otchitalsya-o-rekordakh-proizvodstva-i-urozhaya-13383184
17.01.2025
Прожиточный минимум в 2025 году увеличился почти на 15%
https://t.me/sfr_gov/2028
С 1 января 2025 года размер федерального прожиточного минимума на душу населения составляет 17 733 руб. в месяц.
Эта величина устанавливается отдельно для трудоспособного населения, пенсионеров, детей и используется для расчета социальной доплаты к пенсии, единого пособия и других мер социальной поддержки.
В разных регионах прожиточный минимум имеет свою величину.
prozhitochnyy-minimum-v-2025-godu-uvelichilsya-pochti-na-15-13383180
17.01.2025
Свыше 15 тысяч единиц лесной техники подключено к системе «ЭРА-ГЛОНАСС»
https://aoglonass.ru/news/svyshe-15-tysyach-edinits-lesnoy-tekhniki-podklyucheno-k-sisteme-era-glonass
Продолжается активное подключение транспортных средств лесопромышленной отрасли к платформе мониторинга на базе системы «ЭРА-ГЛОНАСС». На сегодняшний день более 14 тысяч предприятий подключили уже свыше 15 тысяч единиц лесной техники к платформе АО «ГЛОНАСС» для передачи данных о движении во ФГИС Лесного комплекса.
Половину зарегистрированных транспортных средств — свыше шести тысяч — владельцы подключили с начала января 2025 года, в период новогодних праздников. Значительная часть компаний начали регистрировать свой автопарк только в конце декабря – число обращений увеличилось десятикратно по сравнению с ноябрем.
«АО «ГЛОНАСС» регистрирует весь входящий поток – в среднем около 500 новых пользователей ежедневно за первую половину января. Понимая, что основная нагрузка начнется только в январе, с момента вступления в силу требований законодательства, АО «ГЛОНАСС» обеспечивает круглосуточную работу сервисов и поддержку пользователей, которая не останавливалась в минувшие праздничные и выходные дни. Дополнительно из-за увеличения потока выше прогнозов АО «ГЛОНАСС» оперативно увеличило штат службы поддержки. В каждом регионе работают официальные партнеры АО «ГЛОНАСС», которые помогают на местах, выдают и устанавливают СИМ-карты и необходимое оборудование», – добавил управляющий директор по развитию продуктов мониторинга и интернета вещей АО «ГЛОНАСС» Дмитрий Рубцов.
АО «ГЛОНАСС» выдало владельцам лесной техники почти 50 тысяч СИМ-карт, часть – более месяца назад. При этом пользователи только в январе начали проходить необходимые процедуры финального подключения и идентификации аппаратуры спутниковой навигации для финальной передачи данных во ФГИС Лесного комплекса.
С начала 2024 года Рослесхоз, Минпромторг России совместно АО «ГЛОНАСС» провели эксперимент по интеграции ФГИС Лесного комплекса с «ЭРА-ГЛОНАСС». Эксперимент охватил три региона – Архангельскую, Ульяновскую и Костромскую области. Подключённая к «ЭРА-ГЛОНАСС» техника наработала свыше 10 тысяч часов, за которые преодолела более 257 тысяч километров – это в 4 раза больше общей протяжённости границ России. В рамках эксперимента для отработки механизмов оснащения аппаратурой спутниковой навигации было оборудовано 60 различных моделей лесной техники, владельцы которой являются десятки крупных, средних и малых предприятий. Проект подтвердил эффективность и готовность использования действующей госинформсистемы.
svyshe-15-tysyach-edinits-lesnoy-tekhniki-podklyucheno-k-sisteme-era-glonass-13383178
17.01.2025
Президент России Владимир Путин подписал Указ о единовременных выплатах в честь 80-летия Победы
https://t.me/mintrudrf/2291
По Указу Президента Выплаты по 80 тыс. рублей установлены: инвалидам Великой Отечественной войны; участникам Великой Отечественной войны; лицам, награжденным знаками «Жителю блокадного Ленинграда», «Житель осажденного Севастополя», «Житель осажденного Сталинграда»; лицам, которые в годы Великой Отечественной работали на объектах ПВО, морских и авиабазах; бывшим несовершеннолетним узникам фашизма; вдовам инвалидов и участников ВОВ.
Выплаты по 55 тыс. рублей установлены: труженикам тыла; бывшим совершеннолетним узникам фашизма.
«Все выплаты будут перечислены Социальным фондом России проактивно, без истребования документов в апреле-мае 2025 года, перед празднованием Дня Победы. Подавать заявление для получения выплаты не потребуется», — пояснил Министр труда и социальной защиты Антон Котяков.
prezident-rossii-vladimir-putin-podpisal-ukaz-o-edinovremennykh-vyplatakh-v-chest-80-letiya-pobedy-13383172
16.01.2025
Продажи "Автоваза" в РФ в 2024 году выросли до 459 тыс. авто
https://tass.ru/ekonomika/22886757
Продажи "Автоваза" в России по итогам 2024 года выросли на 30% и достигли 459 тыс. авто. Это следует из презентации компании, представленной в ходе пресс-конференции.
При этом, как уточнил президент компании Максим Соколов, реализация автомобилей (продажи и отправка машин со склада готовой продукции дилерам) составила почти 525 тыс. единиц.
"Автоваз" был лидером российского рынка в течение всего 2024 года и занял долю около 28% от всех продаж, отметил Соколов.
Производство автомобилей Lada в 2024 году выросло на 40%, до 525,6 тыс., напомнил он. Это максимальный объем за последние 10 лет.
При этом рост проданных автомобилей на онлайн-витрине экосистемы Lada в 2024 году составил 64%, следует из презентации компании.
В 2024 году компания вышла на маркетплейсы Ozon и Wildberries, в дальнейшем "Автоваз" также планирует развить онлайн-продажи своих авто в партнерстве с онлайн-платформой "Т-банк авто".
prodazhi-"avtovaza"-v-rf-v-2024-godu-vyrosli-do-459-tys.-avto-13373749